淋巴瘤样丘疹病_淋巴瘤样丘疹病的症状_淋巴瘤样丘疹病治疗

淋巴瘤样丘疹病

概述：淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。组织学上类似大细胞间变淋巴瘤，MF或Hodgkin病。

流行病学

流行病学：常见于20～40岁的成年人。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因：病因尚不明确。

发病机制

发病机制：发病机制还不清楚。

临床表现

临床表现：常见于20～40岁的成年人。大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死(图1)。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者。可发展为MF，CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

并发症

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查：组织病理：组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞，占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。

A型损害含非典型性大细胞、胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁。如细胞含两个核，则颇似ReedSternberg细胞。B型损害，非典型性细胞较小，核较小，染色深，呈脑回状。类似MF的非典型性细胞。两型损害均可见非典型核丝分裂。

免疫组化：大的非典型细胞，呈辅助T细胞表型。非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

诊断

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗

治疗：一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素；PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天，共治疗4～17周，可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15～20mg，可使90%的患者症状显著好转。

预后

预后：典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

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